Systemisk sklerose (sklerodermi)

Innledning

Les mer om systemisk sklerose på helsenorge.no

Bindevevet er det vanligste vevet vi har i kroppen. Det ligger mellom indre organer og annet vev, det sørger for at organene ligger på plass. Ved systemisk sklerose øker mengden bindevev i hud, blodårevegger og organer, som kan føre til at organene fungerer dårligere. Symptomene varierer ut fra hvilke organer som blir angrepet.

Eksempler på symptomer:

Raynauds fenomen (Likfingre)

Dette er fargeforandring pga forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær som skjer særlig ved kulde eller stress. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan en utvikle små sår. Raynauds fenomen er gjerne et av de første symptomene på systemisk sklerose.

Les mer om Raynauds fenomen

Hudforandringer (fortykket hud) og hudkløe

Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Hvor stor andel av huden som rammes er ulikt. Noen får det kun på armer opp til albuer og bein opp til knærne (begrenset form av systemisk sklerose), hos andre kan også huden ellers på kroppen rammes (diffus form av systemisk sklerose). Hudforandringene kan også ramme huden i ansiktet, for eksempel rundt munnen. Hudforandringene kommer gjerne etter Raynauds fenomen.

Svelgvansker, sure oppstøt/halsbrann dersom spiserøret angripes.

Forstoppelse eller diare hvis sykdommen gir forstyrrelse av tarmbevegelsene

Kortpust

Lungesymptomer kommer gjerne tidlig i sykdomsfasen dersom lungene rammes.

Høyt blodtrykk i lungekretsløpet (pulmonal hypertensjon).

Dersom blodårene som går mellom hjertet og lungene (det lille kretsløpet) blir for trange på grunn av økt bindevevsdannelse, vil blodtrykket i disse blodårene øke. Det fører til økt belastning på hjertet og kan utvikle seg til hjertesvikt. Dette merker du ved unormal tungpust ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan det oppstå tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene.

Raskt utviklende hodepine, kvalme og uvelhet

Kan opptre hvis man får en nyrepåvirkning med rask blodtrykksstigning. Dette er sjelden og ses hos mindre enn 10% hos pasienter med diffus form av systemisk sklerose. De med antistoffet antiRNA polymerase III påvist i blodrprøve har høyest risiko for nyrepåvirkning.

Henvisning og vurdering

Fastlege kan henvise deg til spesialisthelsetjenesten for utredning av systemisk sklerose.

Utredning

I utredningen vil vi se på de typiske forandringene, særlig hudforandringene. Vi ser etter Raynauds fenomen eller synlige forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger ved bruk av kapillarskopi.

Les mer om Kapillaroskopi

Kapillaroskopi

Kapillaroskopi er en metode for å undersøke de minste blodårene i neglesengene (kapillarer). Til dette bruker vi et mikroskop, et såkalt videokapillaroskop. Bildene blir vist på en skjerm og overført til en datamaskin slik at vi kan lagre dem for senere sammenligning.

Kapillaroskopi bruker vi oftest til å undersøke pasienter med «likfingre» (Raynauds fenomen), og til å undersøke og følge opp pasienter hvor vi mistenker revmatisk bindevevssykdom.

I de fleste tilfeller forekommer Raynauds fenomen uten annen underliggende sykdom, men symptomet kan i enkelte tilfeller også være et tegn på revmatisk bindevevssykdom. I så fall ser vi endringer i de små blodårene i forhold til hva som er normalt.

Før

For å få best mulig resultat er det viktig at fingrene dine er varme. Du må derfor være i romtemperatur i minst 15 minutter før undersøkelsen starter.
Du må ikke røyke siste timen før undersøkelsen, da dette kan føre til sammentrekning av de små blodårene og gjøre undersøkelsen vanskeligere. Du bør ikke ha på deg neglelakk da dette gjør innsynet dårligere.
Under

For å få best mulig kontakt bruker vi en olje eller gel i neglesengene. Vi undersøker neglesengene med et lite mikroskop og bildene blir overført til en dataskjerm for videre vurdering.
Etter

Gå til Kapillaroskopi

Ved debut er det nødvendig å kartlegge sykdommen med nærmere undersøkelser som blant annet CT av lunger, analyse av lungefunksjon (spirometri og diffusjonskapasitet), røntgen av spiserøret og ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Ved å gjennomføre disse undersøkelsene får vi kartlagt hvilke organer i kroppen din som er rammet av sykdommen.

Behandling

Behandlingen vi starter vil ha som mål at du oppnår symptomlindring og at vi kan bremse utviklingen av sykdommen.

Hva kan jeg gjøre selv?

Noen livsstilsendringer vil være gunstig for deg som har systemisk sklerose.

Slutte å røyke
Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Det finnes varme-hjelpemidler du kan få hjelp til å tilpasse hos ergoterapeut.
Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider, samt heve hodeenden av senga.
Hudplager kan lindres ved å bruke fuktighetsbevarende kremer
Regelmessig fysisk aktivitet for å bevare funksjonsnivå
Gjøre tøyningsøvelser og bevegelighetstrening

Ikke-medikamentell behandling

Ergoterapeut kan bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nyttige. De kan også gi veiledning rundt energibruk hvis man opplever utmattelse
Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd
Noen kan ha nytte av rehabiliteringsopphold

Medikamentell behandling

Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin. Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter. Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp. Noen ganger gis det behandling med immundempende medikamenter, det er særlig aktuelt ved tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger.

Oppfølging

Systemisk sklerose varer livet ut, men sykdommen er svært forskjellig fra pasient til pasient. Mange opplever at de har få symptomer og lever fint med sykdommen, mens andre trenger tett oppfølging.

Årskontroll

Alle pasienter med systemisk sklerose vil følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å kunne fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase. Utviklingen kan begrenses og symptomer lindres ved bruk av medikamenter. Vi vurderer huden, tendens til sårutvikling, og din fysiske funksjon. Du vil også ta blodprøver og urinprøve.

Det varierer fra sykehus til sykehus om du blir innlagt over et par dager for årskontroll (avhengig av reisevei), om undersøkelsene blir gjort hver for seg, eller om vi klarer å gjennomføre årskontroll i løpet av 1 dag. Når du har vært på alle undersøkelsene, vil du få en oppsummerende samtale med lege.

Ved tegn til økt sykdomsaktivitet planlegger vi videre utredning og behandling. Dersom tilstanden er stabil setter vi opp ny årskontroll. Ved symptomer på oppbluss av sykdommen mellom årskontrollene må du kontakte fastlegen som vil vurdere behovet for henvisning til Revmatologisk avdeling.

Helsepersonell