Systemisk sklerose (sklerodermi)

Innledning

Bindevevet er det vanligste vevet vi har i kroppen. Det ligger mellom indre organer og annet vev, det sørger for at organene ligger på plass. Ved systemisk sklerose øker mengden bindevev i hud, blodårevegger og organer, slik at organene ikke fungerer slik de skal. Symptomene varierer ut fra hvilke organer som blir angrepet.

Eksempler på symptomer:

Likfingre (Raynauds fenomen)

Dette er fargeforandring pga forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær som særlig skjer ved temperaturendringer eller stress. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne, særlig når de utsettes for kulde. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan en utvikle små sår. Likfingre er gjerne et av de første symptomene på systemisk sklerose.

Les mer om Raynauds fenomen

Hudforandringer (fortykket hud) og hudkløe

Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Hvor stor andel av huden som rammes er ulikt. Noen får det kun på armer opp til albuer og bein opp til knærne, hos andre kan også huden ellers på kroppen rammes. Hudforandringene kan også ramme huden i ansiktet, for eksempel rundt munnen. Hudforandringene kommer gjerne etter Raynauds fenomen.

Svelgvansker, sure oppstøt/halsbrann dersom spiserøret angripes.

Kortpust og hoste dersom lungene rammes.

Lungesymptomer kommer gjerne tidlig i sykdomsfasen dersom lungene rammes.

Høyt blodtrykk i lungekretsløpet (pulmonal hypertensjon).

Dersom blodårene som går mellom hjertet og lungene (det lille kretsløpet) blir for trange pga økt bindevevsdannelse, vil blodtrykket i disse blodårene øke. Det fører til økt belastning på hjertet og kan utvikle seg til hjertesvikt. Dette merker du ved unormal tungpust ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan det oppstå tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene.

Henvisning og vurdering

Fastlege kan henvise deg til spesialisthelsetjenesten for å utredning av systemisk sklerose.

Utredning

I utredningen vil vi se på de typiske forandringene, særlig hudforandringene. Vi ser etter Raynauds fenomen eller synlige forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger ved bruk av kapillarskopi.

Les mer om Kapillaroskopi

Kapillaroskopi

Kapillaroskopi er en metode for å undersøke de minste blodårene i neglesengene (kapillarer). Til dette bruker vi et mikroskop, et såkalt videokapillaroskop. Bildene blir vist på en skjerm og overført til en datamaskin slik at vi kan lagre dem for senere sammenligning.

Kapillaroskopi bruker vi oftest til å undersøke pasienter med «likfingre» (Raynauds fenomen), og til å undersøke og følge opp pasienter hvor vi mistenker revmatisk bindevevssykdom.

I de fleste tilfeller forekommer Raynauds fenomen uten annen underliggende sykdom, men symptomet kan i enkelte tilfeller også være et tegn på revmatisk bindevevssykdom. I så fall ser vi endringer i de små blodårene i forhold til hva som er normalt.

Før

For å få best mulig resultat er det viktig at fingrene dine er varme. Du må derfor være i romtemperatur i minst 15 minutter før undersøkelsen starter.
Du må ikke røyke siste timen før undersøkelsen, da dette kan føre til sammentrekning av de små blodårene og gjøre undersøkelsen vanskeligere. Du bør ikke ha på deg neglelakk da dette gjør innsynet dårligere.
Under

For å få best mulig kontakt bruker vi en olje eller gel i neglesengene. Vi undersøker neglesengene med et lite mikroskop og bildene blir overført til en dataskjerm for videre vurdering.
Etter

Gå til Kapillaroskopi

Ved debut er det nødvendig å kartlegge sykdommen med nærmere undersøkelser som blant annet CT av lunger, analyse av lungefunksjon (spirometri), røntgen av spiserøret og ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Ved å gjennomføre disse undersøkelsene får vi kartlagt hvilke organer i kroppen din som er rammet av sykdommen.

Behandling

Behandlingen vi starter vil ha som mål at du oppnår symptomlindring og at vi kan bremse utviklingen av sykdommen, men det finnes dessverre ingen behandling som gjør deg helt frisk.

Hva kan jeg gjøre selv?

Noen livsstilsendringer vil være gunstig for deg som har systemisk sklerose.

Slutte å røyke
Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Det finnes varme-hjelpemidler du kan få hjelp til å tilpasse hos ergoterapeut.
Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider, samt heve hodeenden av senga.
Hudplager kan lindres ved å bruke fuktighetsbevarende kremer
Regelmessig fysisk aktivitet for å bevare funksjonsnivå
Gjøre tøyningsøvelser og bevegelighetstrening

Medikamentell behandling

Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin. Dersom det er tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger, vil en vurdere immundempende medikamenter. Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter. Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp.

Oppfølging

Systemisk sklerose varer livet ut, men sykdommen svært forskjellig fra pasient til pasient. Mange opplever at de har få symptomer og lever fint med sykdommen, mens andre trenger tett oppfølging.

Årskontroll

Alle pasienter med systemisk sklerose vil følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å kunne fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase. Utviklingen kan begrenses og symptomer lindres ved bruk av medikamenter. Vi vurderer huden, tendens til sårutvikling, din fysiske funksjon. Du vil også ta blodprøver og urinprøve.

Det varierer fra sykehus til sykehus om du blir innlagt over et par dager for årskontroll (avhengig av reisevei) eller om vi klarer å gjennomføre årskontroll i løpet av 1 dag. Når du har vært på alle undersøkelsene, vil du få en oppsummerende samtale med lege.

Ved tegn til økt sykdomsaktivitet planlegge vi videre utredning og behandling. Dersom tilstanden er stabil setter vi opp ny årskontroll. Ved symptomer på oppbluss av sykdommen mellom årskontrollene må du kontakte fastlegen som vil vurdere behovet for henvisning til Revmatologisk avdeling.

Helsepersonell